Misterios de la enfermedad que deja K.O. de la risa a Évole

Ese desplome inesperado, en el que Évole permaneció inmóvil durante unos segundos, se denomina cataplexia. Durante los episodios de la misma, el paciente queda paralizado, pero despierto; como dormido, pero consciente... Como en los cuentos de Alan Poe, autor que explotó la fuerza literaria de esta patología con situaciones imaginarias de lo más diversas, a cual más terrorífica.

Cuando esto sucede se produce una disociación entre la fase REM del sueño y la vigilia. Mientras dura el ataque, digamos que el organismo sufre una confusión: se produce la orden de quedarse totalmente quieto, propia de esa etapa del sueño, pero el cerebro no está acompasado con este momento, sino que se encuentra 'despierto'. «Es un síntoma más de la narcolepsia, una enfermedad que se manifiesta de otras muchas maneras, pero –claro está– esta es la más llamativa», explica Ana Fernández Arcos, neuróloga coordinadora del grupo de estudio de trastornos de vigilia y sueño de la Sociedad Española de Neurología (SEN).

El desencadenante de este momento crítico es una emoción fuerte. En el caso del humorista de Cornellá de Llobregat fue la risa. «Es que me haces tanta gracia que no lo puedo controlar», le decía luego Evolé a un Gran Wyoming un tanto desconcertado (no sabemos si era sincero, porque desconocía la dolencia de su colega, o si disimulaba). Pero también puede suceder con cualquier otro sentimiento experimentado de forma intensa, como el miedo, la pena o la ira durante una fuerte discusión.

La citada estudiosa de esta dolencia aclara que no en todos los casos se da una desconexión del tono muscular tan evidente. «Hay personas que sienten cómo se les 'desconectan' algunos músculos de la cara o les flaquean las rodillas», aclara. Estos primeros síntomas sirven a muchos para prever un ataque: se sientan para evitar accidentes, modulan sus emociones y, junto con la medicación que toman, logran más o menos controlarlo.

Esto, aprender de la enfermedad para convivir con ella, es a lo sumo que pueden aspirar quienes la sufren, ya que el tratamiento que existe hasta ahora es sintomático, no curativo. «Para evitar que síntomas como la cataplexia se manifiesten de forma tan abrupta, se recetan antidepresivos que pueden ayudar a modular los neurotransmisores. La mayoría de los pacientes llegan a un nivel de total estabilidad, pero hay veces que no tanto», explica la neuróloga. Matiza, ahora bien, que cada persona desarrolla la enfermedad en distintas formas y grados, y que no todo depende de la medicación.

Lo que sí es común a todos es el origen exacto de esta patología: la pérdida de un grupo muy concreto de neuronas del hipotálamo. «Estas secretan hipocretinas, el nombre con el que son conocidas dos hormonas encargada de mantenernos despiertos. Al faltar, se ven alterados los mecanismos de vigilia y sueño del organismo», concreta la especialista. Ahora bien, por qué sucede no se conoce aún con certeza. Se cree en el origen autoinmune de la enfermedad; eso es, que en un momento dado, por un motivo desconocido, el propio organismo ataca a estas neuronas. También se está estudiando la posibilidad de que alguna infección pueda ser el desencadenante de todo. Pero no se conoce con certeza.

No en vano, la narcolepsia está catalogada como una enfermedad rara. Según los últimos estudios realizados, su prevalencia es de aproximadamente entre 5 y 70 personas por cada 100.000 habitantes. Ahora bien, también se cree que está infradiagnosticada. El motivo es que la excesiva somnolencia durante el día es el síntoma principal, y en la sociedad actual, se tiende a achacarla a los malos hábitos de sueño.

Cuando esta aparece, lo normal es no sea un caso de narcolepsia, «pero es muy importante tener un diagnostico correcto para tratarlo bien y pronto», concluye Fernández Arcos. Recientemente se ha logrado acotar la presencia de esta enfermedad a través de una punción lumbar del líquido encefalorraquídeo que delata si faltan hipocretinas.